Gå til hovedinnhold Gå til hovedmeny

Pulmonal hypertensjon PH/PAH

Hvis gjennomsnittstrykket i lungepulsåren overstiger 20 mmHg i hvile, har du pulmonal hypertensjon. Ubehandlet fører pulmonal hypertensjon etter hvert til høyresidig hjertesvikt.

Definisjon

Pulmonal hypertensjon PH vil si at du har forhøyet trykk i lungekretsløpet, nærmere bestemt i lungepulsåren (arteria pulmonalis) som fører blod fra høyre hjertekammer og inn i lungenes kapillærnett. Når gjennomsnittstrykket i lungekretsløpet overstiger 20 mm Hg i hvile, er det pulmonal hypertensjon.

Pulmonal hypertensjon (PH) er klassifisert i 5 kliniske undergrupper:

  1. Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH).
  2. PH på grunn av venstresidig hjertesykdom.
  3. PH på grunn av kronisk lungesykdom.
  4. Kronisk tromboembolisk PH (CTEPH).
  5. PH med uklar og/eller multifaktorielle mekanismer.

Ubehandlet fører pulmonal hypertensjon etter lengre tid til høyresidig hjertesvikt. Dette skyldes at høyre hjertekammer må presse blodet inn i lungene mot et høyere trykk enn vanlig. Til slutt klarer ikke hjertemuskelen dette lenger, og det oppstår symptomer på hjertesvikt. Dette kalles høyresidig svikt fordi problemene ved økt trykk gir utslag på funksjonen til høyre forkammer og hjertekammer som forsyner lungene med blod.

Årsak

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)

Dette er en undergruppe av pulmonal hypertensjon (PH) og skyldes forsnevrede lungearterier som fører blodet fra hjertet til lungene. Forsnevringen skyldes fortykkelse i veggen i disse blodårene.

Ved idiopatisk PAH er årsaken ukjent. Denne tilstanden er sjelden, 1–2 årlige tilfeller per million, og utgjør en svært liten prosentdel av alle pasienter med pulmonal hypertensjon.

Ellers kan PAH være arvelig eller forårsaket av medikamenter og toksiner, eller bindevevssykdom, HIV og medfødt hjertesykdom. Denne formen er hyppigere enn den idiopatiske.

Andre typer pulmonal hypertensjon (PH) skyldes

Venstresidig hjertesykdom hvor det oppstår høyt trykk i venstre side av hjertet slik at dette forplanter seg til lungekretsløpet. For eksempel ved hjertesvikt, medfødt hjertefeil eller klaffefeil som fører til at blodet hoper seg opp og gir unormalt høyt trykk tilbake i lungekretsløpet.

Kroniske lungesykdommer, for eksempel emfysem og lungefibrose, deformasjon av brystkassen og tilstander med langvarig lavt oksygeninnhold i blodet.

Mindre hyppige årsaker

  • Sykdom med stadige små blodpropper til lungene, tilstander som gir tyktflytende blod, for eksempel ved svært høy hemoglobin, og intravenøst stoffmisbruk.
  • Uklare tilstander og sammensatte årsaker.

Symptomer

De vanligste symptomene er:

  • tung pust ved anstrengelser,
  • tretthet,
  • generell slitenhet,
  • brystsmerter,
  • tendens til besvimelse,
  • perifere ødemer (særlig rundt anklene),
  • økt trykk i blodårene (venene) på halsen,
  • hjertebank.

Dette er en følge av at hjertet ikke klarer å pumpe nok blod, særlig under fysisk aktivitet. Alvorlighetsgraden av PH deles vanligvis inn i fire funksjonsklasser, basert på hvor plaget pasienten er.

Undersøkelse

Det kreves i mange tilfeller en omfattende utredning på sykehus for å fastslå om man kan påvise sykdommens årsak. Sikker påvisning av pulmonal hypertensjon gjøres ved hjertekateterisering.

Undersøkelsen gjøres via en sonde som føres inn via en blodåre i lysken eller armen. Herved kan man måle blodtrykket på høyre side av hjertet og i blodårene i lungene.

Man kan også få gode målinger av trykket ved ekko-undersøkelse av hjertet. Med moderne utstyr er dette en god og mye enklere undersøkelse og brukes gjerne som screening.

Som ledd i utredningen av PH gjøres også undersøkelser som:

  • EKG (for å sjekke hjerterytme og forandringer ved hjertesykdom og økt trykk).
  • Røntgen/CT av hjerte og lunger (kan vise sykelige forandringer i hjerte og lunger).
  • Pulmonal angiografi (kan avsløre eventuelle blodpropper i lungen).
  • Lungescintigrafi (vurdere fordeling av blodstrømmen i lungevevet < 9.
  • Lungefunksjonsmålinger (diagnose av kronisk lungesykdom).
  • Målinger av blodgasser (lavt oksygen kan opptre ved både lungesykdom og hjertesykdom).

Behandling

I mange tilfeller vil man finne en underliggende grunn til pulmonal hypertensjon, og behandle årsaken, som for eksempel ved venstresidig hjertesvikt eller klaffefeil.

Ved den idiopatiske pulmonale hypertensjonen IPAH, har mulighetene for å behandle sykdommen økt betydelig de senere årene. Men sykdommen kan ennå ikke helbredes.

Målet ved behandlingen er å utvide de trange lunge årene og dermed senke blodtrykket og øke gjennomstrømningen av blod i lungearteriene. Når årene utvider seg og blodet lettere kan strømme gjennom lungene trenger ikke høyre hjertehalvdel å pumpe like hardt. Med høyere blodgjennomstrømning blir du ikke like andpusten og utmattet. Det vanligste er å begynne med to ulike tabletter, og så legge til en tredje medikament etter hvert for de som trenger det.

Behandlingen vil variere fra person til person. For noen kan det også være aktuelt med blodfortynnende eller vanndrivende medisiner. I dag finnes det spesifikke pulmonal hypertensjon-legemidler som lindrer symptomene og bedrer evnen til å anstrenge seg fysisk.

I tillegg til pulmonal hypertensjon-spesifikke legemidler, får de fleste pasienter også annen medisinsk behandling, for eksempel blodfortynnende legemidler for å redusere risikoen for blodpropper i de trange blodårene. Oksygenbehandling tilbys når oksygenet i blodet ligger for lavt.

Det kan også være nødvendig med vanndrivende legemidler for å redusere væskeansamlingen i kroppen, som blant annet kan skyldes at hjertet ikke orker å pumpe blodet rundt like effektivt.

I tillegg er det viktig å kytte eventuell røyking. Er du overvektig, kan det være en fordel å gå ned i vekt. 

Tilpasset aktivitet og trening i hverdagen. Denne bør tilpasses invididuelt, da tilstanden kan variere mye fra en person til en annen.

Rehabilitering er en viktig del av behandlingen.

Lungetransplantasjon er siste utvei hvis ingen behandling har ført frem.

Rehabilitering

Cathinka Guldbergs Sykehus på Gardermoen er et høyspesialisert rehabiliteringstilbud for hjerte- og lungepasienter.

https://www.lovisenbergrehabilitering.no/

(Det het tidligere LHL-sykehuset Gardermoen, nå er det en del av Stiftelsen Diakonissehuset Lovisenberg).

Prognose

Den pågående forskningen innenfor pulmonal hypertensjon-området bidrar til at leger og sykepleiere forstår mer om sykdommen og dens årsaker, og dermed hvilke behandlingsmuligheter som finnes. Overlevelsen målt i antall år har økt vesentlig etter innføring av medikamenter som kan gi bedring ved PH.

Tidlig diagnose og effektiv behandling

Det er i dag større oppmerksomhet om at “vanlige symptomer” av og til kan skyldes relativt uvanlige sykdommer, blant annet pulmonal hypertensjon. Det er dermed større sannsynlighet for at flere mennesker kan få riktig diagnose på et tidligere tidspunkt.  Dermed får de også bedre muligheter for å få effektiv behandling i tide, så sykdomsutviklingen kan bremses mer effektivt.

Det er ennå ikke mulig å helbrede pulmonal hypertensjon, men nye og bedre behandlingsmuligheter gjør at stadig flere lever bedre med pulmonal hypertensjon som en kronisk sykdom under kontroll.

LHL PAH

Les mer om interessegruppen LHL PAH - Pulmonal hypertensjon

Kilder

Norsk elektronisk legehåndbok NEL

Hjerteforum N° 4/ 2023 / vol 36

Skjønsberg, Ole Henning: pulmonal hypertensjon i Store medisinske leksikon på snl.no. Hentet 31. mars 2024 fra https://sml.snl.no/pulmonal_hypertensjon

NHI

Helsenorge

Oslo universitetssykehus HF. Høyt blodtrykk i lungene (PAH). [Internett]. Oslo: Helsedirektoratet; oppdatert mandag 25. september 2023 [hentet mandag 18. mars 2024]. Tilgjengelig fra: https://www.helsenorge.no/sykdom/lunger-og-luftveier/hoyt-blodtrykk-i-lungene-PAH/